Hemofilia


A hemofilia é uma doença genética e hereditária que resulta na deficiência parcial ou completa de determinados fatores da coagulação. Pelo fato do defeito genético estar localizado no cromossomo sexual X, a doença se manifesta quase que exclusivamente nos homens, sendo que as mulheres são geralmente portadoras assintomáticas.


Os dois principais tipos de hemofilias são a hemofilia A, caracterizada pela diminuição ou ausência do fator VIII da coagulação, e a hemofilia B, onde é o fator IX que está ausente ou deficiente.


A deficiência dos fatores VIII ou IX da coagulação faz com que o sangue não coagule ou o faça de forma inadequada e muito demorada, provocando sangramentos importantes em locais como músculo, articulações, pele e tecido subcutâneo, trato gastro-intestinal, entre outros.
O paciente com hemofilia é educado desde a infância a evitar situações e exercícios de alto impacto, onde possam ocorrer traumas, batidas ou cortes. Por outro lado, é fundamental a prática de exercícios e fisioterapia para fortalecer a musculatura acessória das articulações, diminuindo assim o risco de hemorragia nesses locais.


O tratamento medicamentoso consiste na reposição endovenosa do fator da coagulação que está em falta, especialmente após traumas graves e sangramentos.


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